'atrésie de l'œsophage est la forme la plus fréquente d'atrésie gastro-intestinale. La fréquence est de 1 sur 3500 naissances vivantes. D'autres malformations congénitales sont présentes jusqu'à 50% des cas. Deux syndromes en particulier sont associés à l'atrésie de l'œsophage: VACTERL (vertebral anomalies, anal atresia, cardiac malformations, tracheoesophageal fistula, esophageal atresia, renal anomalies and radial aplasia, and limb anomalies [membres]) CHARGE (coloboma, heart defects, atresia of the choanes, retardation of mental and/or physical development, genital hypoplasia, and ear abnormalities [colobome, défaut cardiaque, atrésie des choanes, retard mental, et/ou du développement, hypoplasie génitale, et anomalies de l'oreille]) Environ 19% des nourrissons présentant une atrésie de l'œsophage répondent aux critères du syndrome VACTERL.